Porphyrien sind 8 unterschiedliche Erbkrankheiten

Was ist Porphyrie? Als Porphyrie wird eine Gruppe von Krankheiten bezeichnet, die fast alle vererbt werden. Es gibt 8 verschiedene Porphyrien. Sie können durch Laboruntersuchungen diagnostiziert und unterschieden werden.

Der Name „Porphyrie“ stammt aus dem Griechischen „Porphyros“, das rötlich bedeutet. Dieser Name wurde gewählt, weil Porphyrie-Kranke häufig roten Urin ausscheiden.

Porphyrien führen hauptsächlich zu zwei Symptomen:
- kolikartige Bauchschmerzen
- Sonnenlicht-ausgelöste Hautkrankheit Sonnenlicht

Je nach Form der Porphyie können diese Symptome einzeln oder in Kombination auftreten.

Alle Porphyrie-Formen, die kolikartige Bauchschmerzen auslösen, werden als akute Porphyrien bezeichnet.

Sonnenlicht-ausgelöste Hautkrankheiten können bei akuten und nicht-akuten Porphyrien vorkommen.

Porphyrien beruhen auf einer Störung der Hämbiosynthese, einem wichtigen Stoffwechselvorgang.